Tratamiento de la enfermedad de Perthes en Alemania

La enfermedad de Perthes (enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, Morbus Perthes) es una necrosis aséptica del núcleo de osificación de la cabeza femoral en niños. Se desarrolla por alteración del riego sanguíneo de la epífisis femoral, conduce a la deformación de la cabeza y coxartrosis precoz. Afecta con mayor frecuencia a varones de 4–8 años (proporción m:f = 4:1). Afectación bilateral en el 10–15% de los casos. En las clínicas alemanas se aplican métodos precisos de estadificación, terapia de contención e innovadora terapia MIBRAR® para estimular la regeneración ósea.

Qué es la enfermedad de Perthes

En la enfermedad de Perthes se altera el riego sanguíneo de la epífisis (cabeza) del fémur. La epífisis es el núcleo óseo que en los niños aún se encuentra en proceso de crecimiento y formación. Sin flujo sanguíneo adecuado, el tejido óseo de la epífisis muere (necrosis), luego se reabsorbe gradualmente y es sustituido por hueso nuevo (reosificación). Todo el ciclo dura 2–4 años. El problema principal: durante la fase de fragmentación, la cabeza reblandecida se deforma bajo carga. Si pierde su forma esférica, se desarrolla incongruencia articular → artrosis precoz en la edad adulta.

El objetivo del tratamiento es preservar la forma esférica de la cabeza femoral asegurando su «contención» (containment) en el acetábulo durante todo el ciclo de la enfermedad.

Estadios de la enfermedad

Fase crítica — estadio II (fragmentación). En este período la cabeza reblandecida es susceptible de deformarse. Todos los esfuerzos terapéuticos se dirigen a preservar la forma de la cabeza en esta fase.

Causas y factores de riesgo

1. Alteración del riego de la epífisis — causa exacta desconocida. Se supone trombosis o vasoespasmo de los vasos que irrigan la cabeza femoral (arteria circunfleja femoral medial).
2. Herencia — predisposición familiar en el 5–10% de los casos.
3. Características constitucionales — los niños con Perthes suelen ser más bajos y delgados que sus coetáneos. Retraso de la edad ósea.
4. Tabaquismo de los padres — el tabaquismo pasivo se asocia a mayor riesgo (alteración de la microcirculación).
5. Hiperactividad y traumatismos — microtraumatismos repetidos de la cadera.
6. Trombofilia — trastornos congénitos de la coagulación (déficit de proteína C y S, mutación del factor V Leiden).

Síntomas

• Cojera — ¡síntoma principal! Cojera indolora o poco dolorosa en un niño de 4–8 años — motivo de exploración.
• Dolor inguinal o de rodilla — el dolor de cadera a menudo irradia a la rodilla. «Dolor de rodilla» en un niño — ¡hay que explorar obligatoriamente la cadera!
• Limitación de movimientos — disminución de abducción y rotación interna de la cadera. Espasmo de aductores.
• Fatiga al caminar — el niño pide que le lleven en brazos, rechaza paseos largos.
• Acortamiento de la extremidad — por deformación de la cabeza y «hundimiento» del cuello femoral.
• Atrofia muscular del muslo y glúteo — en el lado afectado.

Importante: la enfermedad se desarrolla gradualmente, sin fiebre ni signos de infección. Cojera > 2 semanas en un niño — indicación absoluta de radiografía de caderas.

Diagnóstico

1. Exploración clínica — valoración de la marcha (cojera de Trendelenburg), rango de movimiento (disminución de abducción y rotación), longitud de extremidades, atrofia muscular.
2. Radiografía de caderas — en proyección AP y de Lauenstein. Estadificación según Waldenström. Valoración de forma de la cabeza, altura de la epífisis, línea de Shenton.
3. RM — diagnóstico precoz (antes de cambios radiológicos). Visualización de zona de necrosis, tejido viable, estado del cartílago. Valoración de «cabeza en riesgo».
4. Ecografía — método rápido para detectar derrame en la cadera (sinovitis transitoria como diagnóstico diferencial).
5. Artrografía — estudio con contraste de la forma cartilaginosa de la cabeza (mayor que la ósea). Se realiza antes de la cirugía para planificar la contención.
6. Análisis de laboratorio — VSG, PCR, leucocitos — para descartar coxitis séptica y artritis juvenil.

Clasificaciones

Clasificación de Herring (pilar lateral): evalúa la altura del pilar lateral de la epífisis en la fase de fragmentación. La más significativa pronósticamente:

• Grupo A — pilar lateral no afectado. Buen pronóstico.
• Grupo B — altura del pilar lateral > 50%. Pronóstico moderado.
• Grupo B/C — limítrofe. Requiere vigilancia estrecha.
• Grupo C — altura del pilar lateral < 50%. Pronóstico desfavorable sin tratamiento.

Clasificación de Catterall: evalúa la extensión de la afectación de la cabeza (4 grupos). Signos de riesgo de Catterall («cabeza en riesgo»): calcificación lateral, horizontalización de la fisis, subluxación, quistes metafisarios.

Tratamiento conservador

Indicado con factores favorables: edad < 6 años, grupo Herring A o B, extensión limitada:

• Observación — control radiológico regular cada 3–4 meses. En grupo Herring A en niños < 6 años — buen pronóstico sin tratamiento activo.
• Restricción de carga — reducción de la carga axial (muletas), exclusión de saltos y carrera.
• Ortesis de contención — ortesis de abducción (Atlanta brace, Scottish Rite brace) mantienen la cabeza en el acetábulo protegiéndola de deformación. Uso durante 12–18 meses.
• Ejercicio terapéutico — ejercicios para mantener el rango de movimiento, estiramiento de aductores, fortalecimiento de abductores.
• AINE — para el dolor.
• Tracción — en caso de espasmo muscular intenso y subluxación.

Terapia MIBRAR®

La enfermedad de Perthes (Morbus Perthes) está entre las indicaciones de la tecnología MIBRAR® (valoración individual). El método del Prof. Babayan ofrece un enfoque fundamentalmente nuevo — estimulación de la regeneración del tejido óseo de la epífisis con material autólogo.

MIBRAR® en la enfermedad de Perthes:

• Estimulación de la revascularización — los factores de crecimiento del ARC (concentrado regenerativo autólogo) estimulan la angiogénesis — restauración del riego de la zona de necrosis.
• Aceleración de la reosificación — las células madre mesenquimales se diferencian en osteoblastos, acelerando la sustitución del hueso necrótico por nuevo.
• Preservación de la forma de la cabeza — una reosificación más rápida reduce el período en que la cabeza reblandecida es susceptible de deformarse.
• Microinvasividad — Sono Control Arm™ asegura la entrega precisa del ARC a la zona de necrosis mediante punción (sin incisión), lo cual es críticamente importante para el hueso en crecimiento del niño.

El procedimiento es ambulatorio, sin anestesia general (posible sedación). Se utiliza exclusivamente material autólogo — biocompatibilidad total, sin efectos secundarios.

Tratamiento quirúrgico

Cirugía indicada con factores desfavorables: edad > 8 años, grupo Herring B/C o C, «cabeza en riesgo», subluxación, pérdida de contención:

1. Osteotomía femoral intertrocantérea varizante — inclinación del cuello femoral que «profundiza» la cabeza en el acetábulo. Operación más frecuente en Perthes.
2. Osteotomía pélvica (Salter, Triple) — rotación del acetábulo para mejor cobertura de la cabeza. Indicada ante déficit de cobertura lateral.
3. Combinación (fémur + pelvis) — en casos graves con déficit bilateral.
4. Artrodiástasis — colocación de fijador externo con distracción articular. Descarga la cabeza durante la fase de fragmentación.
5. Operación shelf — «estante» óseo sobre la cabeza femoral para cobertura adicional.

Coste del tratamiento

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